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Jovem com doença rara vende quadros para compra de respirador artificial no Espírito Santo

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Geral

Jovem com doença rara vende quadros para compra de respirador artificial no Espírito Santo

O trabalho do jovem é exposto por sua mãe Thanan Barbosa Faar, no 2º piso do Shopping Vitória, próximo à loja Havaianas

O jovem Lucas Barbosa Faar, de 26 anos, é um exemplo de superação dos limites e de luta pela vida. Portador de uma doença rara, a síndrome de Werdnig Hoffman, ele confecciona quadros com o objetivo de comprar um aparelho respirador artificial portátil. O trabalho do jovem é exposto por sua mãe Thanan Barbosa Faar, no 2º piso do Shopping Vitória, próximo à loja Havaianas.

Na condição de interno domiciliar há 19 anos, Lucas possui um aparelho fixo em casa, mas toda vez que precisa sair é necessário alugar um aparelho que custa, em média, R$ 1 mil para 30 dias, mesmo que seja para uso em apenas um dia.

Lucas é amante da natureza e tem na pintura o seu modo de se expressar com o mundo, já que a doença não afeta a sua lucidez, mas sim a mobilidade, a fala e a capacidade de respirar sozinho, sendo necessário o uso de um respirador. A comunicação no dia a dia com familiares e amigos acontece por meio dos olhos. Sua mãe recorre às letras do alfabeto para que ele, através de uma piscada de olho, sinalize a letra correta até a formação de palavras e frases completas.

O “hobby” com a pintura na verdade é uma terapia iniciada desde os 13 anos. Porém, só há dois meses que Lucas e sua família, moradora do bairro Itacibá, em Cariacica, decidiram vender os quadros pintados. Inicialmente, as telas foram adquiridas por parentes e amigos próximos e agora ganhou uma exposição no Shopping Vitória, cuja renda será para a compra do respirador portátil. Os quadros possuem tamanhos variados, com preços variando entre R$ 40,00 e R$ 85,00.

Síndrome de Werding-Hoffmann

A síndrome de Werding-Hoffmann consiste em uma doença neuromuscular, genética, de caráter autossômico recessivo, que se caracteriza pela atrofia e fraqueza muscular progressiva, com perda progressiva de funções essenciais e que evolui para óbito rapidamente. Decorre de uma mutação nos genes de sobrevida dos neurônios motores, situados nos cromossomos 5q13.

Esta desordem faz parte do grupo de doenças conhecidas como Atrofias Musculares Espinhais (AMEs). As formas clínicas das AMEs são classificadas de acordo com o início dos sintomas e do grau de desenvolvimento motor do indivíduo acometido, sendo que a síndrome de Werding-Hoffmann (AME do tipo I) é a forma mais severa.

As manifestações clínicas geralmente são precoces, desde o período pré-natal, quando se observa a diminuição dos movimentos fetais, ao nascimento ou dentro dos primeiros seis meses de vida. A sintomatologia inclui fraqueza e paralisia muscular proximal progressiva e simétrica, decorrente da degeneração dos neurônios motores situados no corno anterior da medula espinhal.

Nesta desordem, a criança não apresenta a habilidade de sentar sem apoio, pois o controle da coluna cervical encontra-se comprometido. A tosse e o choro são fracos e, antes do primeiro ano de vida, esta criança pode perder a habilidade de deglutir e de se alimentar, o que pode resultar em desnutrição. Todavia, o que costuma levar à morte são as complicações respiratórias pela disfunção bulbar. A criança também pode apresentar problemas digestórios, como refluxo gástrico, constipação, distensão abdominal, dentre outros.

De acordo com pesquisadores, os únicos músculos que são poupados do processo de atrofia são o diafragma, os músculos oculares e os músculos das extremidades. Desta forma, as crianças passam a desenvolver respiração diafragmática com pouca expansibilidade torácica. Outros problemas decorrentes do comprometimento muscular englobam escoliose, deformidades de flexão nos cotovelos, joelhos e punhos, bem como pés invertidos.

O diagnóstico é, caso exista, feito com base no quadro clínico do paciente, histórico familiar de doença neuromuscular associado com alguns exames como eletromiografia, ressonância magnética da coluna e/ou biópsia do músculo, bem como análise molecular, que detecta a mutação genética encontrada nesta síndrome.

Não existe cura para esta síndrome. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo suporte ventilatório, fisioterápico, nutricional, pedagógico, dentre outros.

Fonte: InfoEscola.